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第一章 正常心脏、大血管胚胎发育概述1

第一节 心脏胚胎的细胞分化2

一、胚胎的发育与细胞分化2

二、细胞分化的途径2

三、心脏细胞的起源3

四、心脏胚胎组织的分化4

五、心脏胚胎细胞分化的信号通路5

第二节 背主动脉及弓动脉的发育和演变8

一、背主动脉的发育和演变8

二、弓动脉的发育和演变9

第三节 原始心管的发育和演变11

一、原始心管和心球的发育11

二、原始心房、静脉窦角及肺静脉的发育和演变13

三、房间隔的发育和演变15

四、房室通道和二、三尖瓣的形成16

五、原始心室、室间隔的发育17

六、圆锥动脉干和半月瓣的发育18

七、冠状动静脉的胚胎发育21

第四节 主静脉的发育23

一、总主静脉的发育23

二、前主静脉的发育23

三、后主静脉的发育24

第五节 脐动静脉、卵黄静脉的发育25

一、脐静脉的发育25

二、脐动脉的发育26

三、卵黄静脉的发育26

第六节 胎儿血液循环特点27

第二章 正常心脏、大血管解剖结构概述29

第一节 正常心脏的位置和外形29

一、心脏的位置29

二、心脏的外形29

三、探测窗30

第二节 上、下腔静脉30

一、上腔静脉30

二、下腔静脉31

第三节 心房31

一、右心房31

二、左心房32

三、房间隔32

第四节 房室瓣33

一、三尖瓣33

二、二尖瓣34

第五节 心室35

一、右心室35

二、左心室35

三、室间隔36

第六节 半月瓣36

一、肺动脉瓣36

二、主动脉瓣37

第七节 主动脉和肺动脉37

一、升主动脉37

二、肺动脉37

第八节 主动脉弓及头臂动脉分支38

第九节 冠状动静脉39

一、冠状动脉39

二、冠状静脉42

三、冠状动脉的侧支循环43

第十节 心脏的支架结构43

一、主动脉瓣环43

二、肺动脉瓣环44

三、二尖瓣环44

四、三尖瓣环44

五、左纤维三角44

六、右纤维三角44

七、室间隔膜部44

第三章 先天性心脏病的命名和标记符号45

一、心房位置45

二、心室位置45

三、大动脉位置45

四、命名和标记举例45

第四章 先天性心脏血管畸形的节段分析方法47

第一节 心房段和静脉－心房连接47

一、判定心房位置47

二、静脉－心房连接49

第二节 心室段49

一、判定左右心室49

二、判定心室位置50

第三节 心房－心室连接50

一、房室连接顺序50

二、房室瓣结构及形态51

第四节 动脉干段52

一、判定主动脉与肺动脉结构52

二、主动脉与肺动脉的空间位置关系52

第五节 心室－大动脉连接53

第五章 肺高血压的超声心动图评估55

一、肺高血压的定义、分类55

二、先天性心脏病与肺高血压57

三、肺高血压的临床表现57

四、超声心动图检查58

第六章 心脏位置异常65

第一节 左位心66

一、正常左位心66

二、左旋心66

第二节 右位心67

一、镜像右位心67

二、右旋心67

三、其他伴有心房反位右位心的几种变化67

四、右移位心脏68

第三节 中位心69

第四节 异位心69

一、颈型69

二、胸外型69

三、胸腹型71

四、腹型71

第七章 心房和心耳异常73

第一节 心耳并置73

一、胚胎发育与病理解剖73

二、临床表现74

三、超声诊断74

四、诊断要点和鉴别诊断76

第二节 心房憩室76

一、胚胎发育与病理解剖76

二、临床表现76

三、超声诊断77

四、诊断要点和鉴别诊断77

第三节 三房心77

一、胚胎发育与病理解剖78

二、临床表现78

三、超声诊断78

四、诊断要点和鉴别诊断80

第四节 单心房81

一、胚胎发育与病理解剖81

二、临床表现81

三、超声诊断81

四、诊断要点和鉴别诊断82

第八章 房间隔缺损84

第一节 胚胎发育、病理解剖与病理生理84

一、胚胎发育84

二、病理解剖86

三、病理生理87

第二节 房间隔缺损的超声诊断88

一、二维超声表现88

二、频谱多普勒超声表现92

三、彩色多普勒超声表现93

四、经食管超声表现96

五、心脏超声造影98

六、三维心脏超声表现99

七、监测和评价经导管房间隔缺损封堵术100

八、诊断要点和鉴别诊断101

第九章 室间隔缺损104

一、胚胎发育104

二、病理解剖104

三、临床表现105

四、超声诊断105

五、诊断要点和鉴别诊断110

第十章 心内膜垫发育异常112

第一节 胚胎发育与病理解剖112

一、部分型房室间隔缺损112

二、过渡型房室间隔缺损112

三、完全型房室间隔缺损114

四、中间型房室间隔缺损114

第二节 部分型房室间隔缺损114

一、临床表现114

二、超声诊断115

三、诊断要点和鉴别诊断115

第三节 完全型房室间隔缺损116

一、临床表现116

二、超声诊断116

三、诊断要点和鉴别诊断120

第十一章 房室瓣异常121

第一节 二尖瓣异常121

一、二尖瓣闭锁121

二、二尖瓣裂缺125

三、二尖瓣脱垂132

四、其他二尖瓣复合体畸形136

五、二尖瓣跨越与骑跨147

第二节 三尖瓣异常149

一、三尖瓣下移畸形149

二、三尖瓣闭锁152

三、其他三尖瓣发育异常155

第十二章 心室异常162

第一节 单心室162

一、胚胎发育与病理解剖162

二、临床表现163

三、超声诊断164

四、诊断要点和鉴别诊断168

第二节 左心发育不良综合征168

一、胚胎发育与病理解剖168

二、临床表现169

三、超声诊断169

四、诊断要点和鉴别诊断171

第三节 右心发育不良综合征171

一、胚胎发育与病理解剖172

二、临床表现172

三、超声诊断172

四、诊断要点和鉴别诊断175

第四节 心室憩室175

一、胚胎发育与病理解剖175

二、临床表现176

三、超声诊断176

四、诊断要点和鉴别诊断179

第五节 主动脉－左心室隧道180

一、胚胎发育与病理解剖180

二、临床表现181

三、超声诊断181

四、诊断要点和鉴别诊断182

第六节 双腔右心室183

一、胚胎发育与病理解剖183

二、临床表现184

三、超声诊断184

四、诊断要点和鉴别诊断185

第十三章 圆锥动脉干异常187

第一节 心室双出口189

一、右室双出口189

二、左室双出口195

第二节 法洛四联症197

一、胚胎发育与病理解剖197

二、临床表现197

三、超声诊断198

四、诊断要点和鉴别诊断200

第三节 大动脉转位201

一、完全型大动脉转位201

二、矫正型大动脉转位206

三、孤立性心室反位211

第四节 共同动脉干211

一、胚胎发育与病理解剖212

二、病理生理214

三、临床表现214

四、超声诊断214

五、诊断要点和鉴别诊断217

第五节 主肺间隔缺损218

一、胚胎发育与病理解剖218

二、病理生理219

三、临床表现221

四、超声诊断221

五、诊断要点和鉴别诊断223

第六节 Marfan综合征224

一、胚胎发育、病因与病理224

二、临床表现225

三、超声诊断226

四、诊断要点和鉴别诊断228

五、临床价值229

第七节 主动脉窦瘤229

一、胚胎发育229

二、病理解剖229

三、病理生理及临床表现230

四、超声诊断230

五、诊断要点和鉴别诊断234

六、临床价值234

第十四章 半月瓣异常237

第一节 先天性主动脉瓣异常237

一、先天性主动脉瓣狭窄237

二、先天性主动脉瓣下狭窄244

三、先天性主动脉瓣上狭窄246

四、先天性主动脉瓣缺如247

五、定量主动脉瓣狭窄与主动脉瓣关闭不全250

第二节 先天性肺动脉瓣异常250

一、先天性肺动脉狭窄250

二、肺动脉闭锁256

三、先天性肺动脉瓣缺如266

四、定量肺动脉瓣狭窄270

第十五章 弓动脉异常271

第一节 动脉导管未闭271

一、胚胎发育与病理解剖271

二、病理生理272

三、临床表现272

四、超声诊断272

五、诊断要点和鉴别诊断275

第二节 主动脉弓离断276

一、胚胎发育与病理解剖276

二、临床表现277

三、超声诊断277

四、诊断要点和鉴别诊断279

第三节 主动脉缩窄280

一、胚胎发育与病理解剖280

二、病理生理281

三、临床表现281

四、超声诊断282

五、诊断要点和鉴别诊断283

第四节 主动脉发育不良283

一、胚胎发育与病理解剖284

二、临床表现284

三、超声诊断284

四、诊断要点和鉴别诊断286

第五节 血管环286

一、胚胎发育与病理解剖286

二、临床表现292

三、超声诊断292

第六节 肺动脉吊带292

一、胚胎发育与病理解剖292

二、临床表现293

三、超声诊断293

四、诊断要点和鉴别诊断294

第七节 单支肺动脉异位起源于主动脉294

一、胚胎发育与病理解剖294

二、病理生理295

三、临床表现296

四、超声诊断296

五、诊断要点和鉴别诊断297

第八节 主动脉弓分支异常297

一、胚胎发育与病理解剖297

二、临床表现298

三、超声诊断298

四、诊断要点和鉴别诊断303

第九节 永存第5弓动脉304

一、胚胎发育与病理解剖304

二、临床表现306

三、超声诊断306

第十六章 冠状动静脉异常309

第一节 冠状动脉异常309

一、冠状动脉起源异常309

二、冠状动脉终止异常311

三、冠状动脉瘤316

第二节 冠状静脉窦异常318

一、冠状静脉窦扩张318

二、冠状静脉窦入口闭锁323

三、冠状静脉窦入口狭窄324

第十七章 体静脉异常327

第一节 上腔静脉异常327

一、胚胎发育与病理解剖327

二、临床表现328

三、超声诊断329

四、诊断要点和鉴别诊断330

第二节 头臂静脉异常331

一、胚胎发育及病理解剖331

二、临床表现332

三、超声诊断332

四、诊断要点和鉴别诊断332

第三节 下腔静脉异常332

一、胚胎发育及病理解剖332

二、临床表现333

三、超声诊断334

四、诊断要点和鉴别诊断335

第四节 右侧静脉瓣膜残存335

一、胚胎发育及病理解剖335

二、临床表现335

三、超声诊断335

四、诊断要点和鉴别诊断336

第十八章 肺静脉异常337

第一节 肺静脉胚胎发育337

第二节 完全型肺静脉异位连接339

一、病理解剖339

二、临床表现341

三、超声诊断341

四、诊断要点和鉴别诊断346

第三节 部分型肺静脉异位连接347

一、病理解剖347

二、临床表现348

三、超声诊断348

四、诊断要点和鉴别诊断349

第四节 正常肺静脉连接的肺静脉畸形引流349

一、原始间隔错位349

二、静脉窦缺损350

三、单心房351

第五节 肺静脉狭窄351

一、病理解剖351

二、临床表现352

三、超声诊断352

第六节 肺静脉数目异常352

一、病理解剖352

二、临床表现353

三、超声诊断353

第十九章 心包发育异常356

第一节 心包缺损356

一、胚胎发育与病理解剖356

二、临床表现356

三、超声诊断356

四、诊断要点和鉴别诊断357

第二节 心包囊肿358

一、胚胎发育与病理解剖358

二、临床表现358

三、超声诊断358

四、诊断要点和鉴别诊断359

第二十章 联体儿的心血管系统畸形361

一、胚胎发育与病理解剖361

二、临床表现362

三、超声诊断362

四、诊断要点和鉴别诊断363

第二十一章 十字交叉心脏365

一、胚胎发育与病理解剖365

二、临床表现366

三、超声诊断366

四、诊断要点和鉴别诊断370

第二十二章 小儿原发性心脏肿瘤371

一、胚胎发育与病理解剖371

二、临床表现372

三、超声诊断372

四、诊断要点和鉴别诊断375

第二十三章 遗传性心肌病378

第一节 扩张型心肌病378

一、病因及发病机制378

二、临床表现380

三、超声诊断380

四、诊断要点和鉴别诊断381

第二节 肥厚型心肌病381

一、病因及发病机制381

二、临床表现383

三、超声诊断383

四、诊断要点和鉴别诊断384

第三节 限制型心肌病385

一、病因及发病机制385

二、临床表现385

三、超声诊断385

四、诊断要点和鉴别诊断386

五、DCM、HCM及RCM遗传基因和表型之间的重叠387

第四节 致心律失常型右室心肌病387

一、病因及发病机制387

二、临床表现388

三、超声诊断388

四、诊断要点和鉴别诊断388

第五节 左心室心肌致密化不全389

一、病因及发病机制389

二、临床表现389

三、超声诊断390

四、诊断要点和鉴别诊断390

第六节 小儿肥厚型心肌病391

一、病因及发病机制391

二、超声诊断393

三、临床展望395

第二十四章 心内膜弹力纤维增生症397

一、病因和病理397

二、临床表现397

三、超声诊断398

四、诊断要点和鉴别诊断405

中英文名词对照索引407