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上篇 肺部疾病1

原发性肺动脉高压症：病理生理和治疗 31

1 概述 31

2 原发性肺动脉高压症的遗传学基础 31

3 血管扩张剂治疗的合理性 31

4 抗凝治疗的理论基础 41

5 依前列醇治疗的理论基础 51

6 生长抑制剂：一种新方法 61

7 未来治疗策略 71

目录1

10 TGF-β信号和肺动脉高压症 132

8 BMPR2和TGF-β超家族的作用 122

9 TGF-β信号在人类疾病中的作用 132

7 关于疾病再发的预测 122

11 BMPR2基因缺陷为何会导致肺血管缺陷 142

12 研究的意义 142

13 结论 142

5 BMPR2突变和散发病例 122

6 为何并非所有PPH病例都发生BM-PR2突变 122

4 PPH家族的基因突变 102

3 基因定位克隆的方法 102

2 遗传方式 102

1 概述 102

原发性肺动脉高压症的遗传学 102

肺动脉高压症的病理学 183

1 概述 183

2 组织病理学 183

3 分子机制 193

4 结论 223

5 总结和结论 364

3 右心室压力过负荷 344

4 右心室储备 344

1 概述 294

肺动脉高压症和右心室 294

2 病理生理 294

肺气肿 395

1 概述 395

2 定义和病理生理 395

3 流行病学 395

4 COPD的发病机制　425

5 COPD的治疗　435

6 肺移植　445

7 肺移植的公共政策　475

5 AAT缺陷和肝病　536

9 术后AAT替代治疗　556

8 肺减容术　556

7 肺移植　536

6 AAT缺陷性肺气肿的非手术治疗　536

4 其他表型和肺疾病 526

3 AAT缺陷的临床特征 526

2 Pi系统 526

1 概述 526

α1-抗胰蛋白酶缺陷　526

7 结论 647

6 非囊性纤维化支气管扩张的移植　647

5 支气管扩张的治疗　647

4 支气管扩张的潜在原因　607

3 支气管扩张的发病机制　607

2 正常肺的防御机制　587

1 概述　587

支气管扩张　587

13 结论 768

12 挑战 758

11 结果 758

10 生活质量 758

9 长期监护 758

7 重症监护管理 728

8 手术后问题 738

6 免疫抑制 728

5 手术 718

4 等待移植时间 708

3 手术前评估 688

2 选择标准 678

1 概述 678

囊性纤维化 678

弥散性肺部疾病 789

1 概述 789

2 基因型 789

3 表型 819

4 结论 859

7 结论 9610

6 肺动脉高压症 9410

5 肺气肿 9310

4 囊性纤维化 9110

3 间质性肺疾病 8810

2 初步诊断的准确性 8710

1 概述 8710

切除肺病理学 8710

7 结论 10611

6 移植后功能 10611

5 闭塞性细支气管炎 10611

4 “多米诺”心脏移植 10511

3 肺移植外科学 10311

2 适合移植的供体器官短缺 10311

1 概述 10311

肺移植总论 10311

中篇 肺移植11

9 结论 11612

8 具体的移植方式 11612

7 移植前管理 11612

5 小儿肺移植 11512

6 检查 11512

3 肺移植手术的内科禁忌证 11112

2 全身内科健康状况 10912

1 概述 10912

肺移植病人选择和适应证 10912

4 与疾病相关的特殊问题以及移植选择标准 11112

单肺和双肺移植 12013

1 历史背景 12013

2 病例选择，双肺还是单肺移植 12113

3 供体选择 12213

4 手术技术 12313

5 结论 12513

6 外科技术 13414

11 结论 13914

10 “多米诺”心脏移植 13814

9 再移植 13814

8 后续的临床管理和结果 13714

7 术后监护 13714

4 适应证和禁忌证 13114

3 临床实践情况 13114

2 各种肺移植方法的特点 12914

1 概述 12914

心肺联合移植 12914

5 先天性心脏病 13314

6 肺植入后的管理 15215

10 结论 15715

9 心肺联合移植后病人的麻醉 15615

8 再入ICU 15615

7 重症监护管理 15315

3 供体管理 14515

5 术中管理 15115

4 肺移植受体的麻醉管理 14715

2 移植前评估 14515

1 概述 14515

麻醉和重症监护 14515

8 出院病人的管理 16516

9 监测 16516

10 中期和长期存活者的并发症 16516

7 出院病人过渡时期管理 16416

11 结果 16716

12 等待肺移植的候选肺的医疗管理 16716

13 结论 16716

4 免疫抑制 16316

6 早期并发症 16316

5 预防早期感染 16316

3 手术后早期支气管镜检查 16316

2 重症监护后管理 16216

1 概述和一般问题 16216

医疗管理 16216

移植物损伤的免疫机制 16917

1 概述 16917

2 超急性排斥反应 16917

3 急性排斥反应 17017

4 克服急性排斥反应 17417

5 慢性排斥反应 17817

6 对自身抗原耐受的失败 18017

6 治疗药物监测 20318

5 药物的相互作用 20018

7 临床免疫抑制剂 20418

8 结论 20618

2 临床免疫抑制剂的开发 18818

4 免疫抑制剂 19018

3 同种免疫反应 18918

1 概述 18818

药物免疫抑制 18818

慢性移植肺功能不全 22519

1 概述 22519

2 临床特征 22519

3 病理和发病机制 22519

4 临床前模型 22719

5 治疗 22719

8 肺移植后病人感染的临床对策 23820

7 肺移植受体病毒及非典型病原体感染的实验室诊断 23820

6 特殊感染 23520

4 术后处理 23320

5 长期管理方案 23420

2 受体问题 23220

1 概述 23220

感染性并发症 23220

3 筛选潜在的供体器官 23320

6 诊断方法 24421

11 小结与未来目标 24921

10 预防或控制CMV感染的临床对策 24621

9 难治性及复发性感染 24621

8 CMV疾病的辅助疗法 24621

7 CMV感染和组织侵袭性疾病的治疗 24521

4 发病机制 24321

5 CMV感染的临床表现 24321

3 移植病人的CMV感染 24221

2 巨细胞病毒 24221

1 概述 24221

巨细胞病毒感染 24221

9 与自体肺相关的并发症 26622

10 疾病复发 26722

8 移植术后淋巴细胞增生疾病 26422

7 闭塞性细支气管炎 26422

11 环孢素治疗引起的并发症 26722

12 其他发现 26922

影像学 25422

6 感染 26122

5 吻合口并发症 25622

4 超急性和急性排斥反应 25622

3 肺缺血-再灌注损伤 25522

2 术后并发症 25422

1 概述 25422

11 结论 29323

10 实体器官移植的肿瘤 29023

9 免疫抑制剂不良反应的组织病理学改变 28823

8 移植物原有病复发 28723

7 移植物抗宿主病 28623

6 肺和心肺联合移植受体的感染 28323

4 肺同种移植物排斥反应 27223

3 围手术期移植肺病理 27223

2 肺同种移植病理的技术因素 27123

1 概述 27123

移植病理 27123

5 肺和心肺联合移植的气道并发症 28223

血液系统并发症 30124

1 概述 30124

2 肺移植病人的血液系统异常 30124

3 供、受体血液方面的匹配 30124

4 移植并发症 30224

5 免疫抑制治疗的血液系统问题 30324

6 结论 30524

14 并发症 31525

15 对治疗和随访的依从 31525

16 性功能障碍 31525

13 对供体的态度 31525

12 焦虑 31525

11 抑郁 31425

17 康复 31625

18 青少年病例的特殊问题 31625

19 家庭角色 31625

20 呼吸系统疾病的治疗：心理学家的作用 31725

22 总结 31725

21 心理学干预 31725

4 心理适应的机制 31125

心理学 31025

1 概述 31025

2 呼吸系统疾病病人的生活质量和心理调整 31025

3 呼吸疾病能否引起惊恐发作 31125

10 术后器官精神综合征 31425

5 终末期疾病肺移植的心理评估 31225

6 评估工具 31325

7 与肺叶捐赠人相关的心理问题 31325

8 移植后的心理问题 31425

9 生活质量 31425

肺移植现状 32526

1 概述 32526

2 长期预后 32626

3 闭塞性细支气管炎综合征 33026

4 发展趋势 33026

5 总结 33026

7 肺动脉和肺叶组织工程的意义 34227

6 讨论 34227

5 体外生物活性评定 34027

3 层粘连蛋白修饰的生物活性泡沫材料表面合成 34027

4 蛋白释放实验 34027

1 目的 33927

组织工程 33927

下篇 肺移植的展望27

2 概述 33927

5 黏附作用和凝血途径 34828

9 结论 35128

8 何时准备好临床肺异种移植 35128

6 肺异种移植临床前研究 34928

7 临床异种肺移植：一般性考虑的问题 34928

4 超急性肺排斥反应中补体的作用　34728

3 超急性肺排斥反应中的抗种属抗体　34628

2 急性肺排斥反应：一个特例吗 34628

1 概述 34528

异种移植 34528

人工肺 35729

1 概述3 5729

2 背景3 5729

3 体外膜肺氧合 35729

4 人工肺 35829

5 人工肺的基本原理 35829

6 下一代人工肺 35929

7 静脉系统内气体交换 36229

8 小结 36529