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第一章 常见症候学和发作性疾病举例1

第一节 意识障碍1

一、意识障碍的概念1

二、意识障碍的诊断2

三、昏迷的鉴别诊断4

四、昏迷的病因5

五、昏迷的实验室检查7

第二节 痴呆9

一、定义9

二、痴呆的诊断步骤10

三、痴呆的鉴别诊断14

四、血管性认知功能损害的分型和意义17

第三节 感觉异常18

一、感觉的分类18

二、感觉系统的临床解剖生理18

三、感觉障碍的临床表现20

第四节 头晕22

一、眩晕的分类23

二、头晕的诊断思维程序24

三、眩晕的治疗原则27

第五节 偏头痛27

一、偏头痛的国际分类28

二、偏头痛的诊断28

三、偏头痛的鉴别诊断28

四、偏头痛的治疗29

第六节 癫癎33

一、症状性癫癎的病因33

二、癎性发作34

三、癫癎和癫癎综合征35

四、诊断和鉴别诊断37

五、防治39

第七节 一过性全面遗忘42

一、临床特征42

二、诊断43

三、鉴别诊断43

四、治疗43

第二章 病史采集和神经系统检查44

第一节 病史采集44

第二节 一般体格检查46

第三节 神经系统查体47

一、精神状态47

二、脑神经48

三、运动系统51

四、反射53

五、感觉54

六、自主神经系统54

七、脑膜刺激征54

第四节 辅助检查手段55

一、颅骨X线平片55

二、计算机断层扫描59

三、磁共振成像61

四、脑和脊髓血管成像63

五、氙计算机断层扫描64

六、单光子发射计算机断层扫描65

七、正电子发射计算机断层扫描65

八、脑电图和诱发电位66

九、脑磁图67

十、肌电图和神经传导检查68

十一、腰椎穿刺和脑脊液检查69

十二、神经系统活检和尸检71

十三、肌肉和神经活检72

十四、神经心理评定73

十五、前庭功能检查74

十六、颈部血管超声和TCD74

十七、血液流变学75

第三章 颅骨76

第一节 解剖学76

第二节 颅骨的疾病78

一、颅骨肿瘤78

二、嗜酸性肉芽肿79

三、颅骨骨髓炎79

四、颅骨结核79

五、颅骨纤维性结构不良79

六、颅骨畸形性骨炎80

七、枕大孔区畸形81

八、扁平颅底82

九、小脑扁桃体下疝畸形83

十、寰枢畸形84

十一、颅骨骨膜窦85

十二、原发性空蝶鞍综合征85

十三、颅裂、脑膜膨出、脑膜脑膨出86

十四、颅骨狭窄症87

十五、颅骨骨折88

第四章 脊椎骨90

第一节 解剖学90

第二节 脊椎骨的疾病92

一、脊椎肿瘤92

二、脊椎结核93

三、脊髓型颈椎病93

四、腰椎间盘突出94

五、颈椎融合95

六、脊柱裂96

七、其他脊椎病变97

第五章 脑膜98

第一节 解剖学98

一、硬脑膜98

二、蛛网膜101

三、软脑膜101

四、蛛网膜下隙102

五、脉络丛102

第二节 脑膜的疾病103

一、脑膜炎103

二、硬脑膜下积脓109

三、硬脑膜下血肿110

四、硬脑膜外血肿111

五、癌性脑膜病112

第六章 大脑半球114

第一节 解剖学114

第二节 大脑半球病变的症状和体征117

一、额叶病变117

二、颞叶病变117

三、顶叶病变118

四、枕叶病变118

五、内囊病变118

六、基底核病变118

第三节 大脑半球的疾病119

一、轻度认知功能损害119

二、阿尔茨海默病120

三、路易体病122

四、血管性痴呆124

五、Pick病125

六、皮质基底核变性126

七、亨廷顿病性痴呆127

八、皮质-纹状体-脊髓变性128

九、脑脓肿129

十、亚急性硬化性全脑炎130

十一、单纯疱疹病毒性脑炎132

十二、流行性腮腺炎病毒性脑膜脑炎134

十三、急性播散性脑脊髓炎135

十四、结节性硬化136

十五、脑面血管瘤病138

十六、脑性瘫痪139

第四节 脑寄生虫病140

一、脑囊虫病140

二、脑型肺吸虫病142

三、中枢神经系统包虫病143

四、脑型疟疾144

五、脑弓形虫病145

六、脑阿米巴病146

七、莱姆病147

第五节 基底神经节疾病149

一、Sydenham舞蹈病149

二、亨廷顿病150

三、血管性舞蹈病和舞动运动152

四、神经棘红细胞增多症152

五、肌阵挛153

六、肌张力障碍154

七、原发性震颤156

八、帕金森病157

九、肝豆状核变性160

十、Fahr病161

十一、不宁腿综合征162

十二、抽动秽语综合征（Gills de la Tourette综合征）163

十三、进行性核上性麻痹164

十四、多系统萎缩165

第七章 间脑168

第一节 解剖学168

第二节 间脑病变的症状和体征169

一、丘脑病变169

二、松果体病变169

三、丘脑底部病变169

四、丘脑下部病变169

五、垂体功能低下170

六、垂体激素分泌障碍170

第三节 间脑疾病举例170

一、发作性睡病170

二、Kleine-Levin综合征172

三、视交叉蛛网膜炎173

第八章 脑干175

第一节 解剖学175

第二节 常见脑干病变的症状和体征176

第三节 脑干疾病举例178

一、Wernicke脑病178

二、脑干脑炎179

第九章 脊髓181

第一节 解剖学181

第二节 脊髓病变的症状和体征184

第三节 脊髓病变的临床诊断程序185

一、脊髓疾病的定位诊断186

二、脊髓疾病的定性诊断187

三、合理选择脊髓疾病的辅助检查188

第四节 脊髓疾病189

一、脊髓空洞症和延髓空洞症189

二、急性脊髓炎191

三、脊髓痨193

四、亚急性脊髓联合变性193

五、运动神经元病195

六、遗传性痉挛性截瘫199

七、硬脊膜外脓肿200

八、放射性脊髓病202

九、肝性脊髓病203

十、热带脊髓神经病205

第十章 脑神经207

第一节 嗅神经207

一、解剖学207

二、嗅神经病变的症状207

三、引起嗅觉功能障碍的一些可能的原因208

第二节 视神经209

一、解剖学209

二、视神经病变的症状210

三、视盘至枕叶皮质的病变215

第三节 动眼神经、滑车神经和展神经217

一、解剖学217

二、动眼神经、滑车神经和展神经病变的症状和体征218

三、复视的原因219

四、动眼神经、滑车神经和展神经的常见疾病221

第四节 三叉神经223

一、解剖学223

二、三叉神经病变的症状和体征223

三、三叉神经的常见疾病224

第五节 面神经225

一、解剖学225

二、面神经病变的症状和体征226

三、味觉障碍226

四、面神经的常见疾病228

第六节 前庭蜗（听）神经231

一、解剖学231

二、前庭蜗（听）神经病变的症状和体征232

三、前庭蜗（听）神经的常见疾病233

第七节 舌咽神经和迷走神经236

一、解剖学236

二、舌咽神经和迷走神经病变的症状和体征236

三、舌咽神经和迷走神经的常见疾病237

第八节 副神经238

一、解剖学238

二、副神经病变的症状和体征239

第九节 舌下神经239

一、解剖学239

二、舌下神经病变的症状和体征239

三、累及舌下神经的多组脑神经病变239

第十一章 脊神经241

第一节 解剖学241

第二节 脊神经病变的症状和体征245

第三节 脊神经疾病246

一、枕神经痛246

二、前斜角肌和颈肋综合征246

三、神经纤维瘤病247

四、遗传性神经病249

五、获得性神经病258

第十二章 小脑266

第一节 解剖学266

第二节 小脑病变的症状和体征267

第三节 小脑疾病268

一、Marinesco-Sj ogren综合征268

二、Ramsay Hunt综合征268

三、共济失调毛细血管扩张症269

四、脊髓小脑共济失调270

五、齿状核红核苍白球路易体萎缩271

六、急性小脑炎272

第十三章 自主神经273

第一节 解剖学273

第二节 自主神经病变的症状和体征276

第三节 自主神经疾病277

一、自主神经功能不全277

二、雷诺现象278

三、红斑性肢痛症279

四、血管神经性水肿280

五、交感神经链综合征281

六、网状青斑281

七、自发性多汗症282

八、面偏侧萎缩症283

九、面半侧肥大症284

十、进行性脂肪营养不良284

第十四章 脑和脊髓血管286

第一节 解剖学286

第二节 脑血管病的危险因素289

第三节 脑血管疾病290

一、脑血栓形成290

二、脑栓塞294

三、分水岭性脑梗死295

四、腔隙性脑梗死296

五、短暂性脑缺血发作298

六、无症状性脑梗死299

七、锁骨下动脉盗血综合征299

八、脑出血300

九、蛛网膜下隙出血303

十、颅内动脉瘤307

十一、脑动静脉畸形308

十二、颈内动脉-海绵窦瘘311

十三、脑动脉硬化312

十四、高血压性脑病312

十五、烟雾病313

十六、CADASIL315

十七、Binswanger病317

十八、脑淀粉样血管病318

十九、颅内静脉血栓形成319

二十、颞动脉炎320

二十一、缺血性脊髓血管病321

二十二、出血性脊髓血管病322

二十三、脊髓血管畸形323

第十五章 脑室325

第一节 解剖学325

第二节 病态脑室的改变326

第三节 脑室系统的疾病328

一、先天性脑积水328

二、正常颅压脑积水329

三、Dandy-Walker综合征331

四、颅压增高症332

五、特发性颅内压增高症333

六、特发性低颅压综合征334

第十六章 脑脊液336

第一节 脑脊液的产生、吸收和循环336

一、脑脊液的产生336

二、脑脊液的吸收337

三、脑脊液的循环337

第二节 正常脑脊液337

第三节 脑脊液的病变338

一、压力改变338

二、外观改变339

三、细胞数增多339

四、蛋白增高340

五、糖340

六、氯化物340

七、椎管梗阻341

第十七章 神经肿瘤343

第一节 颅骨骨瘤343

一、临床特征343

二、辅助检查343

三、诊断344

四、治疗344

第二节 颈静脉球肿瘤344

第三节 三叉神经鞘瘤344

一、临床特征345

二、辅助检查345

三、鉴别诊断345

四、治疗345

第四节 脑膜瘤345

一、临床特征346

二、辅助检查346

三、诊断与鉴别诊断346

四、治疗347

第五节 星形胶质细胞瘤347

一、临床特征347

二、辅助检查347

三、治疗348

第六节 少突胶质细胞瘤348

一、临床特征348

二、辅助检查349

三、鉴别诊断349

四、治疗349

第七节 室管膜瘤350

一、临床特征350

二、辅助检查350

三、鉴别诊断351

四、治疗351

第八节 原发性中枢神经系统淋巴瘤351

一、临床特征351

二、辅助检查352

三、诊断352

四、鉴别诊断352

五、治疗352

第九节 血管内淋巴瘤352

一、临床特征353

二、辅助检查353

三、诊断353

四、鉴别诊断354

五、治疗354

第十节 松果体区肿瘤354

一、临床特征354

二、诊断与鉴别诊断355

三、治疗355

第十一节 生殖细胞瘤355

一、临床特征355

二、诊断356

三、治疗356

第十二节 垂体瘤356

一、临床特征357

二、辅助检查358

三、诊断358

四、鉴别诊断358

五、治疗359

第十三节 颅咽管瘤359

一、临床特征359

二、辅助检查360

三、诊断360

四、鉴别诊断360

五、治疗360

第十四节 髓母细胞瘤360

一、临床特征361

二、辅助检查361

三、鉴别诊断361

四、治疗362

第十五节 脊髓肿瘤362

第十八章 中枢神经系统遗传性疾病363

第一节 染色体病363

一、Down综合征363

二、Prader-Willi综合征364

三、Angelman综合征365

四、18三体综合征365

第二节 氨基酸代谢障碍性疾病366

一、苯丙酮酸尿症367

二、枫糖尿病367

三、同型胱氨酸尿症368

四、Lowe综合征369

五、Hartnup病370

第三节 嘌呤代谢障碍性疾病370

Lesch-Nyhan综合征370

第四节 糖类代谢障碍性疾病371

一、Lafora病371

二、葡萄糖转运载体蛋白综合征372

第五节 过氧化物酶体病372

一、Zellweger综合征373

二、Refsum病374

第六节 器质性尿酸症374

第七节 金属代谢障碍性疾病375

Menkes病（怪异发病）375

第八节 急性间歇性卟啉病376

第九节 伴有棘红细胞增多症的神经系统综合征377

一、血β-脂蛋白缺乏症377

二、神经棘红细胞增多症378

第十九章 线粒体疾病380

第一节 线粒体脑肌病380

一、临床特征380

二、诊断381

三、鉴别诊断381

四、治疗381

第二节 Leber遗传性视神经病381

一、临床特征381

二、诊断382

三、鉴别诊断382

四、治疗382

第三节Leigh综合征382

一、临床特征382

二、辅助检查383

三、诊断383

四、鉴别诊断383

五、治疗383

第二十章 脱髓鞘性疾病384

第一节 多发性硬化384

一、分类384

二、临床特征385

三、辅助检查385

四、诊断386

五、鉴别诊断387

六、治疗388

第二节 视神经脊髓炎389

一、临床特征389

二、辅助检查390

三、诊断390

四、鉴别诊断390

五、治疗391

第三节 弥散性硬化391

一、临床特征391

二、辅助检查391

三、诊断392

四、鉴别诊断392

五、治疗392

第四节 同心圆性硬化392

一、临床特征393

二、辅助检查393

三、诊断393

四、鉴别诊断393

五、治疗393

第五节 Marchiafava-Bignami病393

一、临床特征394

二、辅助检查394

三、诊断394

四、鉴别诊断394

五、治疗394

第六节 桥脑中央髓鞘溶解症394

一、临床特征395

二、辅助检查395

三、诊断395

四、鉴别诊断395

五、治疗395

第七节 脑白质营养不良396

一、病因和遗传学特征396

二、临床特征397

三、辅助检查397

四、诊断397

五、鉴别诊断398

六、治疗398

第二十一章 神经肌接头和肌肉399

第一节 解剖学399

第二节 一些主要肌肉病变时的症状和体征400

第三节 肌肉疾病402

一、重症肌无力402

二、Lambert-Eaton综合征（LEMS）404

三、肌营养不良405

四、强直性肌营养不良406

五、先天性肌强直407

六、先天性副肌强直症408

七、低钾性周期性瘫痪409

八、神经肌强直（Isaacs综合征）411

九、中央核肌病412

十、中央轴空病412

十一、杆状体肌病413

十二、僵人综合征414

十三、肌红蛋白尿416

十四、肌痉挛和肌僵硬417

十五、多发性肌炎和皮肌炎417

十六、包涵体肌炎419

十七、骨化性肌炎420

第二十二章 一些全身疾病的神经系统表现421

第一节 副肿瘤综合征421

一、临床特征421

二、辅助检查422

三、诊断422

四、鉴别诊断422

五、治疗422

第二节 维生素B12缺乏423

一、临床特征423

二、辅助检查423

三、诊断423

四、鉴别诊断423

五、治疗424

第三节 急性乙醇中毒424

一、临床特征424

二、辅助检查424

三、治疗424

第四节 Wernicke-Korsakoff综合征424

一、临床特征424

二、辅助检查425

三、治疗425

第五节 慢性乙醇中毒425

一、临床特征425

二、治疗426

第二十三章 举例说明神经内科疾病的诊断方法427

病例1427

病例2431

病例3433

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