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绪论1

一、发热和炎症反应1

二、血液异常1

三、关节痛2

四、肌痛3

五、间质性肺炎3

六、无肺损害的胸腔积液3

七、肺泡出血4

八、肺动脉高压4

九、肾损害4

十、末梢循环障碍、皮肤溃疡／坏死4

十一、血栓症5

十二、皮疹5

十三、风湿科就诊但病情复杂或者病位不明而非风湿病6

第1章 发热、炎症反应、雷诺现象、抗核抗体7

第一节 发热7

一、发热的一般原因7

二、体温调节的生理8

三、发热的临床对策10

四、发热的热型10

五、不明原因发热12

第二节 C反应蛋白和红细胞沉降率15

一、血清CRP值15

二、CRP评价疾病的方法16

三、用于感染的治疗，判定抗生素疗效17

四、抗生素停用指标，禁止半途而废17

五、红细胞沉降率17

第三节 雷诺现象18

第四节 抗核抗体和其他自身抗体的意义19

一、诊断价值较高的自身抗体20

二、疾病的特异性20

第2章 治疗药物22

第一节 糖皮质激素22

一、作用机制（细胞内的运动途径）22

二、激素冲击治疗31

三、激素类药物的不良反应33

第二节 免疫抑制药43

第三节 血浆净化疗法47

第四节 γ球蛋白大剂量静脉注射疗法49

第3章 系统性红斑狼疮51

第一节 抗核抗体的诊断意义和抗核抗体阴性的SLE53

第二节 皮肤病变和光过敏55

一、蝶形红斑及面颊部红斑55

二、亚急性皮肤播散性狼疮55

三、慢性皮肤狼疮55

四、其他皮肤黏膜病变56

五、皮损为主的处理56

第三节 心脏病变57

一、心包炎57

二、心肌炎58

三、Libma-sacks赘生物性心内膜炎58

四、心脏瓣膜病变58

五、肺动脉高压症58

第四节 肺病变59

一、胸膜炎59

二、间质性肺炎59

三、肺栓塞63

四、肺泡出血63

第五节 消化道病变64

一、消化系统病变的症状分类65

二、以脏器损害分类67

第六节 狼疮性膀胱炎73

一、临床要点73

二、临床表现73

三、治疗73

第七节 血液异常75

一、白细胞减少75

二、贫血75

三、血小板减少78

四、SLE导致的全血细胞减少82

第八节 TTP，HUS：微血管病性溶血性贫血＋消耗性血小板减少84

一、TTP，HUS概述84

二、SLE伴发的TTP（部分HUS）85

三、诊断的切入点85

四、治疗的效果85

五、SLE患者可能发生TTP时的对策85

六、治疗88

第九节 狼疮性肾炎89

一、关于预后89

二、必要的检查89

三、肾活检90

四、肾功能的预测91

五、组织病理分型的演变93

六、肾组织活动性改变与慢性表现的判断93

七、单纯临床检查如何判断疾病活动程度（无肾活检）94

八、治疗96

第十节 精神神经性狼疮99

一、诊断和鉴别诊断100

二、精神症状107

三、CNSLE的治疗111

第十一节 眼病变113

一、虹膜炎113

二、视网膜／脉络膜炎113

第十二节 SLE患者与妊娠114

第十三节 新生儿狼疮117

第4章 抗磷脂综合征和血栓症118

第一节 APS的病理生理学118

一、抗心磷脂抗体118

二、狼疮抗凝物118

第二节 APS的临床119

第三节 关于血栓症危险程度的测定方法120

第5章 噬血细胞综合征122

第一节 HPS的分类122

一、疾病轻重分类122

二、风湿科诊疗HPS的要点122

三、图表汇总相关的各个词汇123

第二节 成年人HPS的诊断和鉴别125

第三节 HPS的病理生理126

一、细胞因子风暴126

二、免疫复合物和自身抗体126

第四节 治疗127

第6章 自身免疫性肝损害129

第一节 原发性胆汁性肝硬化129

第二节 自身免疫性肝炎130

第7章 干燥综合征131

第一节 临床表现要点131

第二节 流行病学131

第三节 分类132

第四节 诊断方法132

第五节 临床对策132

第8章 多发性肌炎／皮肌炎136

第一节 一般诊疗对肌肉的筛查136

一、PM的临床表现和其他无皮疹的肌病136

二、考虑皮肌炎的可能性137

三、诊断的手段137

第二节 肌肉异常的疾病、PM及DM的鉴别诊断138

一、肌痛而CK正常139

二、肌无力但CK正常139

三、需要注意的CK升高140

四、肌肉症状＋CK升高（意味着肌肉病变或者肌肉血管病变）141

五、代谢性肌病（先天性肌酶缺乏）143

六、从年龄鉴别143

第三节 PM和DM的临床表现144

一、PM/DM的肌肉表现144

二、DM的皮疹144

三、DM皮疹的发病形式145

第四节 特发性肌炎的定义和其他肌炎的分类146

一、病情的异质性146

二、特发性肌炎的分类146

三、病理分类147

四、其他分类方法147

五、炎性肌病的特殊类型147

六、也命名肌炎，但和PM及DM的概念不同的疾病147

七、PM/DM的流行病学148

八、小儿炎性肌病的临床表现148

第五节 PM和DM的诊断标准149

第六节 诊断PM或DM后的对策150

一、肌炎的病情评价方法150

二、CK在初期治疗的意义：评价病情进展的速度150

三、CK正常的PM及DM151

四、CK值与肌无力不相关151

第七节 PM及DM并发症的评价152

一、并发症一览152

二、间质性肺炎153

三、DM的难治性皮肤坏死156

第八节 PM及DM的治疗（包括基本病情和伴随疾病）157

一、肌肉病变的入院治疗（初期治疗到出院前的康复）157

二、肌肉病变的门诊维持治疗160

三、间质性肺炎的治疗161

四、其他163

第九节 PM和DM与恶性肿瘤的关系164

一、DM癌并发率高发的根据165

二、PM较少并发癌症的根据165

三、癌症并发PM/DM（非DM）的理由166

四、PM和DM癌症风险均很高的唯一文献166

五、PM/DM和发生癌症的时间间隔167

六、近期的癌症：肌炎发病后要持续警惕2年吗167

七、检查癌症的必需精度：有可能隐匿的微小肿瘤167

八、注意卵巢癌167

九、原发灶不明的癌168

十、血液系统恶性肿瘤168

十一、ADM和恶性肿瘤168

十二、年龄及性别和恶性肿瘤的风险168

十三、肿瘤标志物无意义168

十四、欧美主张不必所有DM病例均拉网式影像学检查，是否恰当169

十五、伴发间质性肺炎的DM并发癌症吗171

十六、关于检查部位的癌症发现率171

十七、DM并发癌症的脏器分布171

十八、并发肿瘤与否的临床差别及临床诊断的意义172

十九、发现DM症状时的注意事项173

二十、补充：以往文献的解读174

二十一、A，B，C以外的表现：DM皮疹和肌肉病变的时间关系174

第9章 硬皮病176

第一节 总论及SSc分类176

一、根据对症处理或与患者沟通的方式进行分类176

二、重叠综合征177

三、SSc临床表现177

四、自身抗体及标准的SSc分类方法177

第二节 SSc的诊断和鉴别诊断179

一、诊断标准179

二、鉴别的思路179

三、SSc以外的广义的硬皮病179

四、和SSc有相同表现的疾病180

第三节 SSc病情各论和评价方法180

一、皮肤和关节180

二、肺纤维化181

三、胸腔积液182

四、肺动脉高压182

五、消化系统病变183

六、肌肉症状185

七、心脏并发症185

八、肾损害185

九、SSc患者的妊娠和分娩189

十、恶性肿瘤的发生189

第四节 皮肤硬化的治疗190

一、皮肤硬化的全身治疗190

二、激素及血浆净化疗法190

三、总结血浆净化疗法＋激素治疗192

四、其他药物192

五、青霉胺193

第五节 根据病情而选择治疗方法194

一、雷诺现象和末梢循环不良194

二、消化道病变195

三、硬皮病肾损害（肾危象／SRC，TTP样病情／血栓性微血管病变）及肾血管炎195

四、肺病变196

五、肺动脉高压和心脏病变197

六、钙化198

第10章 混合性结缔组织疾病199

第一节 MCTD的特征及治疗原则199

一、整体的预后及病程199

二、肺动脉高压症200

三、肺损害200

四、无菌性脑脊髓膜炎200

五、三叉神经痛200

六、关节炎200

七、肌炎201

第二节 本院病例的分析报告201

一、发病年龄201

二、干燥症状的并发率201

三、雷诺现象（100％）201

四、肺动脉高压201

五、无菌性脑膜炎202

六、预后及病情经过202

七、激素治疗的对象及病情202

八、门诊维持激素的使用情况202

九、关于青霉胺203

第三节 MCTD诊断指南（根据1996年日本研究班修改）203

第11章 血管炎综合征204

第一节 总论204

一、病因204

二、分类205

三、血管炎的发生率及流行病学207

四、治疗方案因疾病而差异很大208

五、从血管炎的诊断过程进行分类208

第二节 PAN相关疾病209

一、从PAN的以往分类到微多血管炎209

二、PAN亚型的概念213

三、变应性肉芽肿性血管炎的概念214

四、Wegener肉芽肿的概念216

五、PAN相关疾病的临床216

六、活检的表现、适应证、诊断率及临床解读225

七、PAN相关疾病的治疗227

第三节 高安动脉炎（多发性大动脉炎）233

一、流行病学233

二、临床表现要点233

三、早期诊断的主要方法234

四、治疗235

第四节 Cogan综合征（多动脉炎，或者并发中小动脉的耳鼻咽喉科疾病）237

第五节 颞动脉炎238

一、诊断的线索238

二、治疗239

三、预后239

第六节 Buerger病239

一、流行病学240

二、临床表现240

三、诊断要点240

四、治疗241

第七节 冷球蛋白血症241

一、病理生理241

二、基础疾病242

三、临床上的注意点242

四、冷球蛋白血症分型和基础疾病的关系243

五、治疗244

第八节 Henoch-Sch？nlein紫癜245

一、概念245

二、流行病学，病情245

三、诊断245

四、治疗245

第12章 风湿性多肌痛247

第一节 发病形式和临床表现247

第二节 诊断的必要条件247

第三节 证候的解释和鉴别248

第四节 治疗和预后249

第13章 嗜酸粒细胞增多症和嗜酸粒细胞增多综合征250

第一节 临床诊断的要点250

第二节 末梢血嗜酸粒细胞增多原因一览251

一、单纯末梢血嗜酸粒细胞增多和很难界定脏器的异常表现（化验异常）251

二、特定脏器的嗜酸粒细胞损害252

三、嗜酸粒细胞浸润的系统性疾病253

第三节 HES的治疗254

第14章 贝赫切特综合征256

第一节 诊断方法256

一、诊断标准256

二、贝赫切特综合征的临床表现257

三、初诊时的要点258

第二节 临床表现各论258

一、眼表现258

二、口腔内阿弗他溃疡258

三、毛囊炎、粉刺样皮疹259

四、外阴部溃疡259

五、关节炎259

六、结节性红斑259

七、难治性皮肤溃疡259

八、血栓性静脉炎259

九、附睾炎260

十、肾损害260

第三节 迟发的特殊类型（特殊型贝赫切特综合征）260

一、消化道病变（肠道贝赫切特综合征）260

二、血管病变（血管型贝赫切特综合征）260

三、神经型贝赫切特综合征261

四、假贝赫切特综合征262

第四节 治疗262

一、内科治疗和眼科治疗的关系262

二、贝赫切特综合征激素的使用262

三、根据病情而治疗（眼病除外）263

第五节 鉴别疾病：葡萄膜炎、结节性红斑、Sweet病265

一、葡萄膜炎原因一览265

二、结节性红斑265

三、Sweet病268

第15章 结节病269

第一节 临床表现269

第二节 治疗方案270

第16章 类风湿关节炎271

第一节 类风湿因子272

一、RF的临床意义272

二、RF阴性的RA273

三、抗核抗体与RA273

第二节 分类标准或诊断标准273

一、RA的分类标准274

二、ARA标准对诊断RA的意义274

三、关于RA的早期诊断274

四、初诊时关节外表现在RA诊断标准中的意义275

五、和诊断标准无关而又诊断RA的情况275

六、炎症反应：诊断时如何使用276

第三节 和RA鉴别的疾病一览276

一、银屑病关节炎276

二、多发性肌炎、皮肌炎276

三、硬皮病276

四、SLE276

五、干燥综合征277

六、Jaccoud关节病277

七、强直性脊柱炎277

八、复发性多软骨炎277

九、结核性滑膜炎277

十、Lyme病277

第四节 RA的关节表现及其他关节炎的鉴别诊断278

一、受累关节的分布和发病形式278

二、关节炎的表现278

三、关节畸形和关节周围及进展后的表现278

四、RA的影像学诊断280

第五节 RA的症状及检查评价方法281

一、RA功能障碍的分类281

二、RA关节活动性的评价方法282

三、推测RA病变关节的预后282

四、RA恶化的主要因素282

五、RA整体预后的不良因素282

六、CRP在RA活动性评价中的意义283

七、RA的血液及生化学检查283

八、连续治疗时需注意的主要诊疗信息284

九、药物的疗效判断：ACR的暂定方案284

第六节 RA的药物治疗计划284

一、抗风湿药疗效评价及使用方法284

二、抗风湿药的不良反应293

三、激素的地位299

四、NSAIDs301

第七节 RA的非药物治疗303

一、关节破坏进展及其对策303

二、体外循环治疗304

第八节 RA的关节外症状及并发症304

一、干燥综合征304

二、肺并发症304

三、心脏病变306

四、肾损害307

五、淀粉样变307

六、类风湿脑膜炎或硬脑脊髓膜炎308

第九节 Felty综合征308

第十节 恶性类风湿关节炎：伴血管炎的RA309

一、治疗309

二、皮肤和指（趾）的难治性溃疡、坏疽310

三、恶性类风湿的修订诊断标准310

第十一节 关于RA的增补内容311

一、关于RA的治疗311

二、关于联合治疗有利点的大规模比较试验312

三、关于类风湿关节炎的血清学诊断312

第17章 幼年类风湿关节炎和Still病314

第一节 分类314

一、JRA定义314

二、临床分型314

三、病程和预后315

第二节 多关节型、少关节型JRA的治疗316

一、日常生活316

二、淀粉样变性的治疗317

第三节 Still病以及成年人Still病317

一、临床要点317

二、临床表现317

三、化验检查319

四、关于诊断标准320

五、预后321

六、严重的并发症321

第四节 治疗324

一、初发及复发时的治疗324

二、治疗药物325

三、出院后的维持治疗326

四、抗细胞因子治疗326

第18章 血清阴性脊柱关节病327

第一节 X线表现328

第二节 强直性脊柱炎328

第三节 雷特综合征329

第四节 细菌性肠炎或生殖器衣原体感染后的反应性关节炎329

第五节 银屑病关节炎330

第六节 炎症性肠病性关节炎（溃疡性大肠炎、克罗恩病）330

第19章 痛风及其他关节病331

第一节 痛风332

一、治疗的要点332

二、高危因素和饮食、并发症的注意事项332

三、治疗332

四、产生过剩者和排泄低下者的判断333

五、促尿酸排泄药和抑制尿酸合成药的选择333

第二节 假性痛风334

第三节 风湿热334

一、关于诊断335

二、治疗335

第四节 血清阴性滑膜炎综合征335

第五节 回纹型风湿症336

第六节 嗜酸粒细胞性滑膜炎336

第七节 感染性关节炎337

第八节 莱姆病337

第九节 复发性多软骨炎338

第十节 骨关节炎339

第十一节 掌趾脓疱病性骨关节炎和SAPHO综合征339

一、SAPHO综合征340

二、以皮疹命名，伴随关节炎的疾病340

第十二节 色素性绒毛结节性滑膜炎340

第十三节 滑膜软骨瘤病340

第十四节 Charcot关节病：神经源性关节病340

第20章 感染和机会性感染341

第一节 总论341

一、和风湿病治疗不直接相关的偶发感染341

二、风湿病治疗伴随的易感染问题341

三、易感染者的感染谱342

四、住院治疗的风湿病，感染证据及其对策344

五、门诊中的感染检测346

六、住院的风湿病治疗346

七、易感染的危险因素和阶段347

八、门诊中大剂量激素治疗347

第二节 结缔组织病的感染各论347

一、卡氏囊虫肺炎347

二、巨细胞病毒351

三、水痘、带状疱疹病毒354

四、单纯疱疹355

五、JC病毒感染：进行性多灶性白质脑病355

附录 日本国内部分风湿病诊断标准357

经典的PAN诊断标准357

显微镜下多血管炎358

Wegener肉芽肿359

变应性肉芽肿性血管炎359

Buerger病360

大动脉炎综合征（高安动脉炎）360

沼野等对病变部位的分类361

干燥综合征的日本研究班诊断标准（1977）361

硬皮病调查研究班诊断标准（1992）362

原发性胆汁淤积性肝硬化（PBC）的诊断标准362