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第一章 定义和历史1

—、定义1

二、历史1

第二章 流行病学3

—、发病率及其分布3

(一)发病率3

(二)发病率分布3

二、患病率、死亡率、病死率及生存率5

(一)患病率5

(二)死亡率5

(三)病死率5

(四)生存率5

三、危险因素5

(一)药物及化学物质5

(二)电离辐射5

(三)病毒感染6

第三章 病因学7

—、化学物质7

二、药物8

(一)氯霉素9

(二)其他药物10

三、电离辐射10

四、生物因素12

五、其他原因13

第四章 病理变化16

一、正常骨髓的构造16

(一)骨髓的血管系统16

(二)骨髓的实质细胞18

(三)骨髓的神经22

二、骨髓微环境对造血的影响22

(一)骨皮质对造血的影响22

(二)骨髓血流对造血的影响22

(三)网状内皮细胞对造血的影响23

(四)骨髓细胞外基质对造血的影响24

(五)骨髓神经对造血的影响24

二、再障骨髓的病理变化24

(一)骨髓总体的变化24

(二)骨髓造血细胞的变化28

(三)骨髓活检的发现28

(四)骨髓的脂肪组织32

(五)医学科学院血液学研究所的研究33

四、正常脾脏的结构和功能46

(一)脾脏的结构46

(二)脾脏的功能47

五、再障时脾脏的病理变化48

六、正常淋巴组织的结构和功能51

(一)淋巴系统的组成51

(二)淋巴结的结构与功能53

七、再障淋巴结的病理变化54

八、再障中枢神经系统病变与出血55

九、再障其他脏器的出血55

十、再障消化道的病变55

十一、再障其他脏器的病变57

第五章 血细胞的生成及调节59

第一节 造血干细胞及造血微环境59

一、造血干细胞及祖细胞59

(一)脾结节生成细胞59

(二)人多向祖细胞60

(三)粒-巨噬系祖细胞60

(四)红系祖细胞61

(五)巨核系祖细胞62

(六)淋巴系祖细胞63

(七)高增生潜能集落形成细胞63

(八)长期培养始动细胞63

(九)鹅卵石区-形成细胞64

(十)c-kit+，CD34+细胞64

二、造血微环境64

(一)造血微环境的存在及其早期的研究64

(二)骨髓基质细胞65

(三)造血微环境的细胞外基质67

第二节 CD34+细胞72

一、CD34单抗的发现和其在造血细胞及其他细胞的表达73

二、CD34的功能74

(一)对造血细胞粘附于骨髓基质细胞的作用74

(二)与造血细胞分化的关系74

(三)作为标志研究细胞的分化74

三、CD34+细胞的临床应用75

第三节 集落刺激因子76

一、髓系生长因子76

(一)白细胞介素-376

(二)粒巨集落刺激因子79

(三)粒细胞集落刺激因子79

(四)巨噬细胞集落刺激因子79

(五)髓系生长因子对成熟细胞功能的调节80

(六)髓系生长因子的受体80

(七)髓系生长因子间的关系80

二、红细胞生成素(Epo)80

(一)Epo的构造80

(二)Epo生成的部位及调控81

(三)Epo的作用82

(四)EPo受体84

(五)Epo与临床85

三、血小板生成素(Tpo)85

(一)Tpo的发现及生成85

(二)Tpo的作用86

(三)Tpo在体内的作用87

第四节 c-kit原癌基因及干细胞因子88

—、W位点及SL位点的突变89

二、干细胞因子(SCF)89

(一)SCF的生成90

(二)SCF的结构90

(三)SCF的造血功能90

三、c-kit受体95

(一)c-kit受体的结构95

(二)c-kit受体的细胞分布95

(三)c-kit受体表达的调控95

(四)可溶性c-kit受体96

四、c-kit受体和SCF与血液病的关系97

(一)与临床表现的关系97

(二)与治疗的关系98

第五节 Flt3及其配体99

—、Flt3的发现99

二、Flt3的构造99

三、Flt3的受体及其配体在染色体的定位100

四、鼠和人造血组织Flt3及Flt3配体的表达100

五、SCF和Flt3在体内促进造血的作用105

(一)小鼠及其他动物105

(二)人类106

六、总结108

第六节 白细胞介素(ILs)109

一、白细胞介素-1(IL-1)109

二、白细胞介素-2(IL-2)110

三、白细胞介素-3(IL-3)110

四、白细胞介素-4(IL-4)110

五、白细胞介素-5(IL-5)111

六、白细胞介素-6(IL-6)111

七、白细胞介素-7(IL-7)111

八、白细胞介素-8(IL-8)112

九、白细胞介素-9(IL-9)112

十、白细胞介素-10(IL-10)112

十一、白细胞介素-11(IL-11)113

(一)IL-11的造血作用113

(二)IL-11对非造血组织的作用114

(三)临床前研究116

十二、白细胞介素-12(IL12)118

十三、白细胞介素-13(IL13)118

十四、白细胞介素-14(IL14)119

十五、白细胞介素-15(IL15)119

十六、白细胞介素-16(IL16)119

十七、白细胞介素-17(IL17)119

十八、白细胞介素-18(IL18)120

第七节 雄激素与造血122

一、雄激素刺激造血的机制122

(一)对红细胞生成的作用122

(二)对粒细胞生成的作用122

(三)对巨核细胞生成的作用122

二、雄激素的代谢122

(一)5a-双氢睾丸酮(5a-DHT)的生成及作用122

(二)5β-双氢睾丸酮(5p-DHT)的生成及作用122

三、多种雄激素刺激造血的作用及其区别122

四、雄激素的受体124

五、雄激素的作用与受体的关系125

六、5β-DHT的临床应用125

第八节 造血的负调节126

一、造血负调节因子126

(一)铁蛋白类126

(二)干扰素126

(三)肿瘤坏死因子127

(四)转化生长因子128

(五)其他负调节因子128

二、细胞的凋亡129

(一)凋亡与坏死129

(二)细胞凋亡的调控130

第六章 再生障碍性贫血造血功能的异常132

—、干/祖细胞与再障132

(一)CFU-GM的改变132

(二)CFU-E及BFU-E的改变133

(三)CFU-S及CFU-mix的改变134

(四)CD34+细胞及长期骨髓细胞培养始动细胞的改变134

(五)鹅卵石区形成细胞(CAFC)的改变134

二、造血微环境与再障136

(一)形态学的改变136

(二)CFU-F的改变137

(三)用长期骨髓细胞培养法研究干/祖细胞与造血微环境的关系138

三、造血调节因子与再障140

(—)集落刺激因子140

(二)红细胞生成素142

(三)混合集落刺激活性142

(四)血小板生成素143

(五)干细胞因子与c-kit原癌基因144

(六)FLt3配体及Flt3受体144

四、再障的负调节147

(一)再障细胞凋节作用的异常147

(二)血清负调节因子的异常149

(三)骨髓细胞的凋亡与再障150

五、再障造血功能的其他异常152

(一)造血功能的改变152

(二)造血调节因子的改变155

(三)免疫功能的改变156

第七章 免疫学基础162

第一节 免疫应答的细胞基础162

一、人类免疫系统由无数的淋巴细胞组成162

二、B淋巴细胞负责体液免疫，T淋巴细胞负责细胞免疫162

三、淋巴细胞在初级淋巴器官中发育，在次级淋巴器官中与外来抗原反应163

四、细胞表面标志可区别及分离T及B细胞163

五、免疫系统按克隆选择学说而工作163

六、绝大多数抗原刺激许多不同的淋巴细胞克隆164

七、绝大多数淋巴细胞继续循环164

八、免疫记忆是由克隆膨胀及成熟165

九、对于自身抗原不反应是由于获得了免疫耐受性166

第二节 参与免疫反应的成员168

一、免疫细胞概况168

二、免疫细胞168

(一)单核/巨噬细胞概论168

(二)树突状细胞170

(三)B淋巴细胞174

(四)T淋巴细胞184

(五)裸淋巴细胞202

三、免疫分子206

(一)免疫球蛋白206

(二)补体211

(三)主要组织相容性复合物219

四、细胞因子224

第八章 再生障碍性贫血的免疫发病机制227

一、再障的免疫抑制治疗提示异常免疫参与了再障发病227

二、再障患者T淋巴细胞的变化227

(一)再障动物模型的建立227

(二)淋巴细胞增多及T淋巴细胞亚型比例失常227

(三)T淋巴细胞功能的变化228

(四)T淋巴细胞的直接造血抑制作用228

(五)细胞因子与再障228

(六)致敏T淋巴细胞克隆与再障的关系228

三、再障T淋巴细胞与造血细胞凋亡229

(一)T淋巴细胞与造血细胞凋亡的关系229

(二)T淋巴细胞的凋亡230

四、其他免疫细胞与再障230

第九章 正常和再生障碍性贫血的止血功能234

—、正常的凝血与止血234

(—)血浆凝血因子和血液凝固234

(二)纤维蛋白溶解系统235

(三)凝血与纤溶的抑制物236

(四)血小板237

(五)血管内皮细胞240

二、再生障碍性贫血的止血功能241

(一)再障的止血功能异常241

(二)再障的血栓形成并发症及弥散性血管内凝血243

第十章 临床表现245

一、症状及体征245

(—)急性型245

(二)慢性型246

二、血象及骨髓象247

(一)急性型247

(二)慢性型247

三、两型再障的特点和分型的意义249

四、诊断与鉴别诊断250

(一)诊断标准250

(二)关于再障诊断的几点补充说明252

(三)鉴别诊断252

第十一章 治疗256

第一节 药物、免疫抑制剂及造血细胞生长因子的治疗256

一、总则256

(一)疗效标准256

(二)治疗原则256

二、治疗方法257

(—)支持治疗257

(二)雄激素260

(三)免疫抑制剂267

(四)造血细胞生长因子273

(五)中医中药276

(六)神经兴奋剂279

(七)微量元素281

第二节 造血干细胞移植284

—、骨髓移植284

(一)历史284

(二)供髓者来源、骨髓的采集及输注285

(三)预处理286

(四)骨髓移植成功的标志286

(五)骨髓移植对获得性重型再生障碍性贫血的疗效287

(六)骨髓移植治疗Fanconi贫血的疗效290

二、外周血干细胞移植291

三、脐血移植291

四、造血干细胞移植并发症的防治292

(一)移植物抗宿主病292

(二)移植物排斥294

(三)感染294

(四)出血295

(五)其他295

第三节 其他治疗299

一、胎肝造血细胞输注及移植299

(一)胎肝细胞输注299

(二)胎肝细胞移植300

二、脐血输注301

三、脾切除301

(一)疗效301

(二)适应证302

(三)手术时机302

四、肾上腺皮质激素302

五、其他303

(一)植物血凝素303

(二)左旋咪唑303

(三)心得安304

第四节 预后304

第十二章 预防306

第十三章 再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症演变的问题307

第十四章 与再生障碍性贫血有关的一些疾病315

第一节 小儿再生障碍性贫血特点315

—、分类与病因学315

(一)按先天与后天分类315

(二)根据病程和临床症状分类315

二、临床特点316

(一)发病316

(二)临床表现316

(三)血象316

(四)骨髓象317

(五)骨髓活检318

三、诊断318

四、治疗318

第二节 先天性再生障碍性贫血(Fanconi贫血)319

一、临床特征319

(一)骨髓衰竭表现319

(二)多合并显著的多发性先天性畸形320

(三)有发生MDS或AML的倾向320

(四)细胞遗传学特点320

二、基因的确定、结构及功能320

(一)FAC320

(二)FAA321

(三)PA(D)321

三、FA的发病机制321

(一)DNA交联修复缺陷321

(二)细胞周期调控异常322

(三)凋亡反应异常322

(四)FA造血和p53基因间的关系322

(五)FA造血和细胞生长因子323

四、治疗323

(一)雄激素和皮质激素323

(二)细胞因子323

(三)骨髓移植323

(四)基因治疗324

(五)其他324

五、预后324

第三节 纯红细胞再生障碍性贫血326

一、慢性获得性PRCA326

(一)病因和发病机制326

(二)临床表现327

(三)诊断327

(四)治疗327

二、急性造血功能停滞328

(一)病因及发病机制328

(二)临床表现及实验室检查328

(三)诊断及鉴别诊断330

(四)治疗330

三、先天性纯红细胞再生障碍性贫血——Diamond-Blakfan贫血330

(一)临床特征331

(二)发病机制331

(三)诊断与鉴别诊断332

(四)治疗333

(五)预后333

四、其他334

(一)粒细胞再生障碍334

(二)纯巨核细胞再生障碍335

第四节 骨髓病性贫血338

一、病因339

(一)原发性血液系疾病339

(二)转移癌339

(三)代谢异常和感染339

(四)骨髓纤维化339

(五)其他339

二、发病机制339

(一)骨髓正常造血组织受异常细胞的侵袭339

(二)瘤细胞产生毒素339

(三)瘤细胞干扰造血因子的正常利用339

(四)红细胞破坏增加339

(五)脾功能亢进339

三、临床表现339

(一)临床症状和体征339

(二)实验室特征340

四、诊断340

五、鉴别诊断340

六、治疗及预后341

第五节 先天性病态红细胞性贫血(CDA)341

—、CDA分类及其特征342

(一)CDAⅠ型342

(二)CDAⅡ型343

(三)CDAⅢ型345

(四)其他类型的CDA346

二、诊断347

(一)CDA的诊断347

(二)怀疑CDA时应做的检查347

三、治疗347

(一)支持疗法347

(二)切脾347

(三)a-IFN治疗347

(四)骨髓移植348

第十五章 展望353

索引355